先天性心脏病的病理表现及症状有哪些？

轻者无症状查体时发现重者可有活动后呼吸困难紫绀晕厥等年长儿可有生长发育迟缓症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关 根据血液动力学结合病理生理变化可发为三类： 一无分流类左右两侧无分流无紫绀如肺动脉口狭窄主动脉狭窄主动脉缩窄原发性肺动脉扩张原发性肺动脉高压或右位心等 二左至右分流类在左右心腔或主肺动脉间有异常通道左侧压力高于右侧左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中－－－左向右分流如心房间隔缺损心室间隔缺损动脉导管未闭主肺动脉隔缺损部分肺静脉畸形引流瓦氏（Valsalva）窦动脉瘤破入右心一般无紫绀若在晚期发生肺动脉高压有双向或右到左分流时则出现紫绀又叫晚期紫绀型 三右至左分流类右心腔或肺动脉内压力异常增高血流通过异常通道流入左心腔或主动脉一般出生后不久即有紫绀如法乐氏四联症法乐氏三联症三尖瓣闭锁永存动脉干大血管借位艾森曼格氏综合征等 一般症状：

1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。

2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。 在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

4、杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。

5、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。

6、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。