系统性红斑狼疮：儿童VS成人

儿童与成人系统性红斑狼疮临床特征的对比分析

系统性红斑狼疮( SLE)是损伤全身结缔组织的自身免疫性疾病。儿童较少，我院近十余年收治20例，与同期成人住院病人42例临床表现不同点甚多，因而提出儿童SLE诊断重点，提供诸专家探讨，报告如下。

1、观察对象

儿童组发病最小年龄 6岁，最大15岁，13岁以下12例(65%)，男女比例为5：15。成人组42例，由我院皮肤科供。最小年龄18岁，最大45岁，30岁以下21(50%)，男女之比为6：36，以青年女性多见。

2、临床症状

（1）发热

儿童组首以发烧为主来院者多见 18/20(90%)。成人组多以皮疹、微热为主诉来院。呈间歇性微热者21/42(50%)，很少有高热(有合并症者例外)。

（2）发病

儿童组急性发病者 11例(55%)，热型不定，有时高热。伴有颜面轻度水肿及蝶状红斑者5例。成人组急性发病仅2例(5%)，以先有皮疹徐徐发病者多见。

（3）肾损伤

儿童组早期尿改变 18/20(90%)，发病既以肾病合症入院者2例，高度水肿、大量蛋白尿、血尿等。血BUN大于14MMOL/L7：20(35%)，肌酐者7例。成人组尿改变16/42(38%)，有肾功能改变(BUN及肌酐增高)12/42(28。5%)。肾损伤程度比儿童组较轻。儿童组肾损伤临床以肾病型多见，成人组似肾炎型多见，少数病例出现肾性高血压。

（4）呼吸系统症状

儿童组自诉胸痛、咳嗽、呼吸困难，胸部听诊有干罗音者 4例，X光胸片均未见异常。发现合并肺门结核2例。成人组合并粟粒型肺结核者2例，侵润型肺结核1例，化脓性胸膜炎1例，从发病机理推测由于机体细胞免疫功能异常有关。

（5）心脏受累

两组均作了心电图、胸 X光拍片，部分作了心动超声。儿童组心影扩大2例，心电显示异常者10例。综合检查心脏不同程度受累者8/20(40%)。成人组心脏受累8/42(19%)。(以上二组均于住院期间观察，非长期动态观察)

（6）神经系统症状

儿童自觉眩晕、头痛者 6例，其中精神烦躁不安2例，痉挛及昏迷1例(死亡)，另1例尿失禁继而昏迷，出院时呈脑强直状态。在有神经系统症得5例中，3例有脑电图异常。成人组以眩晕、头痛者多见。对症治疗有效，未见有严重中枢神经系统损伤的病例。 （7）肝损伤情况

儿童组触诊肝大者多见 8/20(40%)，自觉腹痛者2例，腹胀3例，并伴食欲不佳等症。有肝功改变者17/20(85%)。成人组腹痛2例，消化道出血1例，肝功异常13例(31%)。

（8）皮疹

儿童组于病程中不定时间出现全身性红斑状皮疹者 15/20(75%)。其中呈麻疹样皮疹者2例，出血性皮疹2例，不定型皮疹11例。皮疹出现时间最晚1例于发病后6个月始于躯干部，儿童皮疹出现较晚且不典型。成人组多以皮疹为主诉住院，颜面较典型红斑者32/42(76%)，皮疹出现比儿童较早，性质在参出型、结痂型、鳞屑状、出血性或溃疡形成诸方面，皮肤损害比儿童组严重且呈多样性。

（9）其他症状

儿童组表现在淋巴结肿大者 6例，口内黏膜溃疡3例，口唇皴裂干燥2例，雷诺氏现象2例。成人组脱发7例，(用药)，雷诺氏现象8例，其中1例有趾尖坏死，均与自身免疫现象有关。

3、诊断

依1971年美国风湿协会(ARA)诊断标准同时参考1982年修定标准为诊断依据。两组发病年龄无论年龄大小女性远多于男性与诸家报告一致。病案中仅发现一家系性有遗传关系，母SLE，长女15岁盘型LE，次女13SLE。

4、治疗及预后

儿童组以肾上腺皮质激素为主 1MG/KG/日，有肾损伤者按2-2。5MG/KG/日。成人组按40-60MG/日开始，每2周递减，维持量5-10MG/日。儿童组对重症并用环磷酰胺2MG/KG/日，8周为一疗程，延长用药应考虑对生殖细胞的影响。辅助药物有潘生丁，阿斯匹林，佐旋咪唑，转移因子等。成人组常用睾丸素，少数病例应用了环磷酰胺。应用环孢素——A等尚在总结中。

预后与多脏器损害程度有关，也是儿童组预后较差的原因。儿童组 平均住院日 51。5天，在院中死于急性肾功衰竭者1例，神经系统严重损伤者1例，其余均缓解出院。随访：3年生存者10例，5年生存者5例，10年生存者仅1例。成人组平均住院日83。1天，5年生存率100%。1例于病程20年中复发5次，经治疗均获缓解，与儿童比较缓解率高，生存时间长。

5、讨论

儿童SLE的临床特征表现发病急，皮疹出现较晚且多不典型，损伤脏器较多且较严重，对肾损伤常误诊为肾病综合症。而典型皮疹常多见于成人，因此儿童SLE延误诊断者较多。贫血症、A/G倒置、关节损伤等常为共同特征。LE细胞阳性率较低，且可见于其他疾病，如慢性风湿性关节炎、硬皮病、活动性肝炎等。某种药物如肝素也可呈阳性反应。近年来公认双链DAN(dsDAN)检查，对本病阳性率颇高，可以帮助确诊。