Butler及Kleinerman于1969年首先提出肺错构瘤是后天性肿瘤。Fletcher于1991年首先发现错构瘤有增殖性染色体畸变,此类现象以后被多次证实,说明错构瘤细胞内存在异常核型,故认为错构瘤是真正的后天性肿瘤,而决不是“正常肺组织的异常组合”,应被归为间质类肿瘤。因其生长缓慢,且多见于高龄患者,同时含有上皮及间质两种组织,故现在尚不能确定其准确特性。以往的错构瘤分有“腺样错构瘤”及“肺胚细胞瘤”等类型,现已将前一类归于先天性囊腺样畸形,后一类归于肺恶性肿瘤。1981年WHO将错构瘤分为以下3类:
软骨瘤样错构瘤:典型的表现为伴有纤维及脂肪组织的软骨结节,并混有支气管上皮。在软骨或结缔组织内可发生钙化或骨化,并可在放射学上表现出来。此型最为常见,通常无症状,但可常规放射学检查或尸检发现。瘤体增长缓慢(WHO,1981)。
平滑肌瘤样错构瘤:瘤体的主要成分是平滑肌和细支气管,应与平滑肌增生相鉴别,后者发生在慢性肺部疾病。其准确的性质不祥,它甚至曾被认为是血源性平滑肌异位的产物,例如:“良性转移性平滑肌瘤”(WHO,1981)。
周边型错构瘤:实质型错构瘤的一种类型不同于软骨型错构瘤,有单一的非纤毛、管状上皮,伴不成熟的粘液基质,位于胸膜下,可多发(WHO,1981)。
肺错构瘤为肺内第一位常见的良性肿瘤,人群发病率为0.25%,占肺部肿瘤的8%,占良性肺肿瘤的75%~77%,占肺部“硬币样”病变的80%。其年发病率为1/10万。北京协和医院胸外科1970年至1997年间共手术治疗下呼吸道错构瘤70例,占同期下呼吸道良性非感染性疾病的33%。
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