神经精神紊乱为其主要特征,主要由于门脉的静脉血绕过肝脏流入体循环所致,发病机制有氨中毒学说,氨硫醇及短链脂肪酸协同毒性作用学说,假性神经递后学说及氨基酸代谢失衡学说。
【诊断要点】
1.病史:有肝硬化、肝癌、门体静脉分流术等原发疾病史,并有上消化道出血。放腹水、大量利尿、高蛋白饮食安眠药、感染等诱因。
2.临床表现:前驱期(Ⅰ期)以轻度情绪、性格改变为主,如兴奋、激动等。昏迷前期(Ⅱ期)以意识错乱及行为失常为主,如定向障碍、嗜睡和兴奋交替,肌张力增高,病理反射阳性等,出现扑翼样震颤,最具特征。昏睡期(Ⅲ期)以昏睡和严重神志错乱为主,唤之能醒,但不能正常回答,共济失调。昏迷期(Ⅳ期),是浅昏迷逐渐转入深昏迷,意识完全丧失,各种反射消失,瞳孔放大。
3.实验室检查:血氨升高,血浆氨基酸失衡,支链氨基酸减少,芳香氨基酸增高,二者比值≤1(正常》3),肝功能检测,常有慢性肝功能损害的表现。
4.脑电图检查:两侧前额及顶部出现对称的高慢波。
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